História
Uma paciente de 70 anos de idade apresentando dor intermitente na região dorsal interescapular, ocasionalmente associada com dispneia, ao longo do último ano, compareceu à clínica de cardiologia. Seu histórico médico inclui um câncer de mama ductal invasivo há 7 anos e um melanoma na mão direita há dois anos – ambos tratados cirurgicamente. O exame físico revelou um sopro sistólico no foco aórtico. Um ecocardiograma revelou uma estenose da válvula aórtica moderada. A angiografia coronária realizada não conseguiu cateterizar a artéria coronária direita (CD), contudo, ela revelou um preenchimento retrógrado da artéria descendente anterior esquerda (DA) para a CD, com refluxo de contraste da comunicação interatrial da CD para a artéria pulmonar, suspeita de anormalidade de origem ou fístula na CD. Foi solicitada uma angiografia por TC (cCTA) para avaliação adicional.
Diagnóstico
As imagens da cCTA revelaram um sistema dominante da CD. A CD estava dilatada difusamente com uma anomalia na origem do tronco pulmonar (ARCAPA). Ela apresentava uma angulação inferior a 45 graus e percorria uma trajetória proximal em direção ao sulco átrio-ventricular direito com uma curva fechada. O Tronco Coronariano Esquerdo (TCE), a artéria descendente anterior esquerda (DA) e a artéria ilíaca (Cx) também estavam dilatadas difusamente, com origens e cursos normais. Foram mostrados colaterais entre a CD e DA, compatível com o preenchimento retrógrado observado anteriormente na angiografia coronária. A dilatação difusa das artérias coronárias era presumidamente causada pelo fluxo do shunt da esquerda para a direita. Uma válvula aórtica tricúspide foi observada com calcificação nas cúspides, causando estenose moderada, confirmando o achado anterior do ecocardiograma. Foi recomendada uma correção cirúrgica, mas ela foi recusada pela paciente.
Courtesy of Clínica IMAT Oncomedica, Montería, Córdoba, Colombia.
Fig. 1: Imagens cVRT (Figs. 1A, 1b e 1d) e uma imagem MIP Thin (Fig. 1B) mostram uma CD dilatada difusamente com uma ARCAPA (setas) a uma angulação inferior a 45 graus e uma trajetória proximal em direção ao sulco atrioventricular direito com curva acentuada. O TCE, a DA e a Cx também estavam dilatadas difusamente, com origens e cursos normais. Colaterais entre a CD e DA são observados.
Comentários
A síndrome de ARCAPA é pouco frequente, correspondendo a somente 0,002% de todas as doenças cardíacas congênitas. A maior parte dos pacientes é assintomática e a anomalia é detectada de modo incidental na vida adulta. [1] Ocasionalmente, a ARCAPA pode causar isquemia miocárdica e/ou parada cardíaca súbita. Na maioria dos pacientes, a correção cirúrgica visando eliminar o shunt da esquerda para a direita e estabilizar a circulação coronária dupla para evitar o risco potencial de isquemia miocárdica do roubo coronário é recomendada. [2] As técnicas cirúrgicas disponíveis incluem a ligação simples da CD, ligação da CD com uma ponte de safena e reimplantação da CD na aorta.
O local da comunicação interatrial da CD na artéria pulmonar influenciará a técnica usada para o reparo cirúrgico. As imagens da cCTA permitem uma visualização ideal das anomalias com informações anatômicas detalhadas das origens, cursos e colaterais, fornecendo informações importantes para o planejamento cirúrgico e também para o acompanhamento cirúrgico. Nesse caso, o modo de varredura sincronizada em espiral retrospectiva de ECG é aplicado para adquirir dados que podem ser reconstruídos em diferentes fases cardíacas. As melhores fases sistólicas e diastólicas são identificadas pelo sistema automaticamente. As imagens são exibidas em três dimensões usando uma técnica de renderização de volume cinemático (cVRT), facilitando uma demonstração realista e comunicação com todas as partes envolvidas.