Historial
Un paciente masculino de 3 años de edad, con un arco aórtico doble (AAD) conocido, se presentó en el hospital debido a una disfagia progresiva durante los últimos 6 meses. Se sospechó de una compresión esofágica y se solicitó una angiografía por TC (ATC) de tórax para una evaluación adicional.
Diagnóstico
Las imágenes de ATC mostraban un AAD que se separaba de la aorta ascendente, formando un anillo vascular completo, uniéndose posteriormente y volviendo a formar la aorta descendente. Ambos arcos eran distinguibles, sin evidencia de un segmento atrésico. El arco derecho era dominante. Cada arco da lugar a arterias carótidas y subclavias ipsilaterales separadas, según el signo de las cuatro arterias. La tráquea y el esófago estaban rodeados por el anillo vascular. El esófago proximal fue comprimido por el arco izquierdo, la tráquea estaba intacta. No había signos de conducto arterioso persistente ni ninguna otra anomalía cardíaca. El paciente fue sometido a una ligadura quirúrgica del arco izquierdo, así como del ligamento arterioso. Su disfagia mejoró significativamente e inmediatamente después de la cirugía. En un seguimiento realizado cuatro meses después, siguió evolucionando bien con solo pequeñas quejas.
Courtesy of Radiology Department, Sírio Libanês Hospital, Sao Paulo, Brazil
Fig. 1: Imágenes axiales (Fig. 1a-1f, craneocaudal) y una imagen con la cVRT (Fig. 1g) muestran un esófago proximal comprimido y discontinuo a nivel del arco aórtico izquierdo (flechas naranjas). Se desplaza de la izquierda-posterior a la derecha-posterior a la tráquea y reaparece por debajo del anillo vascular (flechas blancas).
Courtesy of Radiology Department, Sírio Libanês Hospital, Sao Paulo, Brazil
Fig. 2: Imágenes con la cVRT muestran un AAD claramente distinguible, con el arco dominante derecho. Cada arco da lugar a arterias carótidas y subclavias ipsilaterales separadas, según el signo de las cuatro arterias.
Comentarios
El AAD es una anomalía congénita del anillo vascular que resulta de la falta de regresión del hipotético sistema de doble arco embrionario. Los dos arcos, que rodean la tráquea y el esófago, pueden causar una compresión extrínseca, lo que provoca dificultad respiratoria y/o problemas de alimentación. La corrección quirúrgica se indica a todos los pacientes sintomáticos. La ATC desempeña un papel imperativo en la evaluación preoperatoria, definiendo la anatomía vascular en detalle. Sin embargo, la obtención de imágenes cardiovasculares, sin artefactos de movimiento, es un desafío en los casos pediátricos. Los artefactos de movimiento suelen estar causados por la elevada frecuencia cardíaca (125 lpm en este caso) y la incapacidad del niño para cumplir con las instrucciones de respiración. Para superar estos desafíos, se diseñó Turbo Flash, una innovadora técnica de exploración ultrarrápida, para el escáner de doble fuente SOMATOM Force, que permite una velocidad de adquisición de 737 mm/s. En este caso, un rango total de exploración de 13,4 cm se completa en solo 0,25 s. Aunque el paciente estaba sedado debido a su extrema ansiedad ante la inyección de contraste, la exploración se realizó en respiración libre. La óptima calidad de imagen conseguida facilita un diagnóstico seguro. El escáner también proporciona una alta resolución temporal de 66 ms, lo que ayuda a congelar el movimiento del corazón. Para una demostración tridimensional y realista de los complejos detalles anatómicos, se aplica la técnica de renderización de volúmenes cinematicos (cVRT), que permite una comprensión intuitiva de las estructuras anatómicas espaciales y una comunicación más fácil para todas las partes involucradas.