Síndrome de ARCAPA: un hallazgo incidental en un adulto 

Acude a la consulta de cardiología una paciente de sexo femenino, de 70 años, con dolor intermitente en la región dorsal interescapular, ocasionalmente asociado a disnea, desde hace un año. Su historial médico incluía un cáncer de mama ductal infiltrante hace 7 años y un melanoma en la mano derecha hace 2 años, ambos habían sido tratados quirúrgicamente. El examen físico revelo un soplo sistólico en foco aórtico. Un ecocardiograma reveló una estenosis valvular aórtica moderada. Una angiografía coronaria realizada no pudo colocar catéter en la arteria coronaria derecha (ACD), sin embargo, reveló un llenado retrógrado desde la arteria descendente anterior (ADA) izquierda hacia la ACD, con reflujo de contraste desde el ostium de la ACD hacia la arteria pulmonar, que es sospecha de una anomalía de origen o una fistula de la ACD. Se solicitó una angiografía por tomografía computarizada de coronarias (ATCc) para una evaluación adicional. 

Las imágenes de la ATCc revelaron un sistema dominante de la ACD. La ACD estaba difusamente dilatada con un origen anómalo fuera del tronco pulmonar (ARCAPA). Salió con una angulación de menos de 45 grados y siguió una trayectoria proximal hacia el surco atrioventricular derecho con un giro brusco. La arteria coronaria principal izquierda (PI), la arteria descendente anterior izquierda (ADA) y la circunfleja (Cx) también estaban difusamente dilatadas, con orígenes y cursos normales. Se mostraron colaterales entre la ACD y la ADA, compatibles con el llenado retrógrado visto previamente en la angiografía coronaria. La dilatación difusa de las arterias coronarias probablemente se causó por el flujo de derivación de izquierda a derecha. Se apreció válvula aórtica trivalva con calcificación de las valvas provocando estenosis moderada, confirmando el hallazgo previo del ecocardiograma. Se recomendó una corrección quirúrgica, pero fue rechazada por la paciente. 

El síndrome de ARCAPA es poco frecuente, correspondiendo solo al 0,002 % de todas las cardiopatías congénitas. La mayoría de los pacientes son asintomáticos y la anomalía se detecta incidentalmente en la edad adulta. [1] Ocasionalmente, ARCAPA puede provocar isquemia miocárdica y/o paro cardíaco repentino. En la mayoría de los pacientes, se recomienda la corrección quirúrgica, con el objetivo de eliminar el cortocircuito de izquierda a derecha y establecer una doble circulación coronaria para prevenir el riesgo potencial de isquemia miocárdica por robo coronario. [2] Las técnicas quirúrgicas disponibles incluyen ligadura simple de la ACD, ligadura de la ACD con injerto de derivación de vena safena y reimplantación de la ACD en la aorta. La ubicación del ostium de la ACD en la arteria pulmonar influirá en la técnica utilizada para la reparación quirúrgica. Las imágenes de ATCc permiten una visualización óptima de las anomalías con información anatómica detallada de los orígenes, cursos y colaterales, proporcionando información importante para la planificación quirúrgica, así como para el seguimiento posoperatorio. En este caso, se aplica un modo de barrido en espiral controlado por ECG retrospectivo para adquirir datos de imagen que se pueden reconstruir en diferentes fases cardíacas. El sistema identifica automáticamente las mejores fases sistólica y diastólica. Las imágenes se visualizan en tres dimensiones utilizando la técnica de renderización de volúmenes cinematográficos (cVRT), lo que facilita una demostración real y una comunicación más sencilla con todas las partes involucradas.